Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
? segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)
? tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
perut menggembung muntah
? diare encer (pada bayi baru lahir)
? berat badan tidak bertambah
? malabsorbsi.
Etiologi penyakit hirscprung
? Keturunan karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir.
? Faktor lingkungan
? Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon.
? Ketidakmampuan sfingter rectum berelaksasi
Manifestasi Klinis
1. Masa neonatal
? Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
? Muntah berisi empedu
? Enggan minum
? Distensi abdomen
2. Masa bayi dan kanak-kanak
? Konstipasi
? Diare berulang
? Tinja seperti pita, berbau busuk
? Distensi abdomen
? Gagal tumbuh
Download disini ......
